Амиотрофический боковой склероз (БАС) – наследственное заболевание поражающее центральную нервную систему. Причины возникновения данной патологии медицинская наука не смогла определить до сих пор.

Но что очевидно, -  в начале заболевания человек ничего не чувствует, а когда появляются первые симптомы, больной уже находится «глубоко» в болезни.

Симптомы  бокового склероза

Первыми симптомами БАС является нарастающая слабость в руках и ногах. Особенно часто, почти у половины всех больных, первым признаком болезни стала прогрессирующая слабость одной из рук. Обычно, все начинается с пальцев. Человек не может взять мелкий предмет, закрутить лампочку, написать что-то шариковой ручкой, застегнуть пуговицу. Затем болезнь перекидывается на другую руку. А уж потом на ноги и все тело. Бывает, что первыми признаками БАС становится расслабление мышц языка, лица, туловища или нижних конечностей. Со временем к этому добавляются:

  • нарушение глотания;
  • нарушение речи;
  • повышение сухожильных рефлексов и появление патологических рефлексов.

Ну и самым плохо прогнозируемым началом считается атрофия гортани.

Люди, болезнь которых началась с атрофии рук или ног живут дольше тех, чья болезнь началась с атрофии гортани или языка.

БАС никогда не поражает маленьких детей. Так, самому молодому больному, страдающему БАС, было 16 лет.

Поговорка о том, что нервные клетки не востанавливаются, соответствует истине

Болезнь развивается следующим образом:

  1. Появляются судороги икроножных мышц (часто, это первый симптом болезни, потом судороги переходят на все тело).
  2. Практически у всех больных повышается нижнечелюстной рефлекс.
  3. Человеку становится трудно глотать жидкую пищу, а со временем и глотание твердой пищи начинает вызывать трудности.
  4. Язык и жевательные мышцы постепенно атрофируются, изо рта постоянно течет слюна.
  5. Иногда наступают сфинктерные нарушения (когда больной ходит под себя), но они крайне редки.

У людей страдающих БАС, никогда не бывает пролежней и очень редко наблюдается деменция (приобретенная слабость ума).

Причина развития заболевания

Причины вызывающие БАС неизвестны. Единственным фактором, позволяющим хоть как-то объяснить эту болезнь, является открытие, сделанное в 1993 году.

Открытие состоит в том что, при генетическом обследовании ряда пациентов с БАС было отмечено следующее – почти у всех них произошла мутация гена производящего фермент SOD1.

Фермент SOD1 – мощнейший антиоксидант защищающий организм от поражений, вызываемых свободными радикалами.

Нейтрализованные свободные радикалы накапливаются в организме и вызывают повреждение ДНК человека, несущее за собой деградацию двигательных нейронов.

Правда, мутация гена наблюдается не у всех больных имеющих наследственную предрасположенность к этой болезни, но других объяснений причин болезни у врачей нет.

Диагностика АБ склероза

БАС является одной из самых трудных для диагностирования болезней. На сегодняшний день нет ни одной диагностической процедуры или анализа, по которым можно было бы поставить точный диагноз. На начальной стадии болезни, БАС дифференцируют с:

остеохондрозом;

грыжей диска;

пояснично-крестцовым радикулитом;

• ишемическим инсультом;

спондилезом шейного отдела позвоночника.



style="display:block"
data-ad-client="ca-pub-8925921048082252"
data-ad-slot="2627089626"
data-ad-format="rectangle">

Обычно, если у врача, при обследовании больного, закрадывается предположение, что у больного БАС, назначается комплексное диагностическое обследование, включающее в себя:

  • электромиографию;
  • Общий и биохимический анализ крови и мочи;
  • суточный сбор мочи на обнаружение в ней следов тяжелых металлов;
  • полное обследование щитовидной железы;
  • анализ спинномозговой жидкости;
  • миелограмму мышц шейного отдела позвоночника;
  • по усмотрению врача могут быть назначены и другие диагностические тесты.

 Как лечат боковой синдром

К сожалению, до сих пор не разработаны лекарственные препараты способные бороться, или хотя бы значительно замедлить развитие болезни. Правда, в США применяют препарат под названием рилузол. Это лекарство хоть и не спасает больного, но позволяет продлевать ему жизнь на несколько месяцев. Препарат используют в США и в Западной Европе. В России лекарство не зарегестрированно, поэтому врачи назначать его не могут.

 Ухаживать за больным БАС трудное, но благородное дело

Последним фармакологическим достижение в борьбе с БАС является препарат NP1, совсем недавно появившийся на полках аптек США и Европы. По утверждению американских и европейских врачей это лекарственное средство работает лучше чем рилузол. Однако и данный препарат недоступен российским больным.

Симптоматическое лечение

Симптоматическое лечение хоть и не излечивает больного, но помогает значительно улучшить качество его жизни. Лекарственные препараты назначаются или отменяются по мере появления или исчезновения каких-либо симптомов. В процессе симптоматического лечения применяются препараты:

  • уничтожающих чувство постоянной усталости;
  • облегчающих мышечные спазмы;
  • снижающих избыточное выделение слюны и мокроты;
  • снимающих депрессию;
  • помогающих спокойно спать.

Очень полезны больным БАС физиопроцедуры включающие в себя ходьбу, плавание и езду на велосипеде.

Физиопроцедурами пренебрегать не стоит

Когда мышцы больного до того ослаблены, что у него начинаются проблемы с дыхание во время сна, используют специальные устройства помогающие искусственно вентилировать и раздувать легкие. Масочная вентиляция легких может продлить жизнь больного на один-два года, искусственная вентиляция легких, возможно, продлит жизнь страдающего БАС на 10 лет.

Лечение барокамерой

Есть сведения, что в некоторых клиниках БАС лечат, помещая больных в барокамеры, однако данный метод не лицензирован, поэтому большинство врачей воздерживаются его рекомендовать.

Профилактика бокового склероза

Так как это заболевание происходит задолго до того, как человек начинает себя плохо чувствовать, – 80% нервных клеток гибнут в то время, когда больной вообще ничего не подозревают, а плохое самочувствие приходит, когда гибель нервных клеток проходит определенный рубикон и погибают последние, самые устойчивые, 20%.

Некоторые врачи уверенны, что БАС можно искоренить. Для этого следует создать эффективные методы профилактики и диспансеризации, посредством которых будет возможно выявлять уже больных, но внешне еще здоровых людей, носителей мутированного вируса, и лечить их до того, как они станут беспомощными заложниками своего тела.