Лечение болезней суставов и позвоночника

–>

Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях [170]

Войти через uID

Медико-социальная экспертиза и инвалидность при аплазии почки

АПЛАЗИЯ (АГЕНЕЗИЯ) ПОЧКИ ВРОЖДЕННАЯ
— аномалия числа почек, развивается как результат нарушения эмбриогенеза под воздействием различных тератогенных факторов.
Рубрика МКБ X: Q 60.

Эпидемиология: двусторонняя агенезня (синдром Поттера) встречается с частотой 1 :(4000 – 10 000) новорожденных; односторонняя— 1:1000 новорожденных.

Этиология и патогенез. Патологическое состояние развивается в результате воздействия тератогенного фактора в период эмбриогенеза, когда идет закладка почек и мочевыводящих путей. При двусторонней агенезии часты мертворождения, живорожденные погибают в периоде новорожденности. Односторонняя агенезня может клинически не проявляться, единственная почка гипертрофируется через несколько лет в 2 раза и более и полностью компенсирует функцию недостающего органа; при дисплазии единственной почки развивается ХПН, которая может приводить к инвалидности.

Клиническая картина. Выявляется синдром Поттера — двусторонняя агенезня почек с пороками лица (гипертелоризм, приплюснутый или в форме клюва попугая нос, низкорасположенные и загнутые ушные раковины, микрогнатия, выпуклый эпикантус), легких (гипоплазия), половых органов и др. Причина смерти в периоде новорожденности — пневмоторакс, почечная недостаточность. При агенезии одной почки без клинических проявлений нередко имеется аномалия формы и расположения ушной раковины на стороне отсутствующей почки.

Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) УЗИ почек;
2) рентгенологическое исследование почек с контрастированием (внутривенная урография);
3) анализы мочи в динамике; проба Зимницкого; проба Реберга.

Лечение: комплексное симптоматическое, при ХПН III степени — гемодиализ, трансплантация почки.

Прогноз при двусторонней агенезии — неблагоприятный для жизни; при односторонней — как правило, благоприятный, определяется наличием поражения единственной почки, а также характером возможных сопутствующих аномалий других органов (сердца, скелета, нервной системы, половых органов и др.).

Критерии инвалидности: признаки формирования ХПН – при ХПН 2Аст. и выше.

Агенезия почки – отсутствие самого органа и его ножки. Одной из форм заболевания является аплазия почки. Патология характеризуется внутриутробной недоразвитостью органа либо его отсутствием, но при этом сохраняется мочеточник.

Причины заболевания и факторы риска

Агенезия поражает одного из тысячи малышей и встречается преимущественно у мальчиков. Обычно, патология сопровождается недоразвитостью одного из яичек, семявыводящих потоков и предстательной железы. У девочек вместе с заболеванием проявляются аномалии в строении половых органов – влагалища и матки.

Чаще всего, диагностируется аплазия правой почки, поскольку этот орган более подвержен аномальным изменениям. Встречается и двусторонняя форма заболевания, при которой отсутствуют 2 почки. При таком заболевании ребенок чаще погибает внутриутробно.

Инвалидность возникает в тех случаях, когда метанефрос не дорастает до необходимых размеров. При этом мочеточник может иметь нормальные, укороченные размеры или отсутствовать полностью. Агенезия, как и аплазия почки, считается врожденной патологией. Недоразвитость органов не проявляется характерными клиническими симптомами и диагностируется только с помощью УЗИ.

Агенезия почки развивается из-за ряда серьезных причин. Основным фактором риска считается генетическая предрасположенность. Если у человека среди близких родственников встречался рассматриваемый дефект, то увеличивается риск возникновения патологии и у него самого. Вопрос о наследственной предрасположенности будет первым, который задаст врач во время диагностики.

Следует отметить и другие факторы риска среди беременных женщин, которые могут привести к агенезии почки у плода:

  1. Инфекционные заболевания на ранних сроках вынашивания плода. В это время формируются все жизненно важные органы ребенка. Такие формы недуга, как краснуха или грипп провоцируют нарушения в развитии органов мочевыделительной системы.
  2. Токсическое отравление или химическое излучение.
  3. Сахарный диабет, обострившийся во время вынашивания плода.
  4. Сифилис.
  5. Злоупотребление алкогольными напитками.
  6. Венерические проблемы у самой женщины или у ее партнера.
  7. Отсутствие почки у плода наблюдается, если женщина в прошлом бесконтрольно употребляла противозачаточные препараты.

Наиболее опасным периодом зарождения агенезии у плода считается 1 и 2 триместр беременности.

Чем меньше срок беременности, на котором был выявлен дефект, тем большим количеством последствий и осложнений он грозит ребенку. По этой причине беременной важно своевременно выполнять плановое УЗИ.

Симптомы заболевания

Аплазия почки может не проявиться какими-либо признаками. Если мать во время беременности не делала УЗИ, а ребенку после рождения не были проведены анализы, то человек может узнать о существующем дефекте спустя много лет, например, при обследовании в учебном учреждении или на работе.

Читайте также:  Артроз в молодом возрасте

При этом заболевании, вторая почка испытывает повышенную нагрузку, выполняя функции недостающего органа. При этом больной не чувствует каких-либо отклонений. Однако, в некоторых случаях, признаки дефекта возникают у малыша сразу же после его рождения.

Аплазия почки проявляется рядом симптомов:

  • аномальным строением лица – широким носом, припухлостью, глазным гипертелоризмом;
  • низким расположением и изогнутостью ушных раковин;
  • избыточным количеством складок на теле;
  • чрезмерно крупным животом;
  • маленьким объемом органов дыхания;
  • деформацией конечностей;
  • неправильным расположением внутренних органов.

В будущем инвалидность приводит к возникновению дискомфортных ощущений в зоне половых органов, боли при эякуляции, бесплодию.

В зависимости от локализации проблемы различают несколько форм болезни:

  1. Двустороняя. Аномалия практически не совместима с жизнью. Если на ранних сроках вынашивания плода, диагностирована двусторонняя агенезия почек у плода, то врачи настоятельно рекомендуют вызвать искусственные роды.
  2. Агенезия правой почки – наиболее часто встречаемая форма агенезии. Это обусловлено особенностью расположения органа. В такой ситуации с функцией больной почки успешно справляется левая почка. Но если по каким-то причинам, здоровая почка не может полностью выполнять функции обоих, то пациент с первых дней жизни может страдать от почечной недостаточности или пиелонефрита.
  3. Аплазия левой почки. Недуг встречается очень редко и переносится тяжелее, чем правосторонняя агенезия. Ведь по своей природе орган, расположенный справа менее функционален и неприспособлен к повышенным нагрузкам. Агенезия левой почки проявляется классической клинической картиной.

Существуют и другие формы дефекта:

  • односторонняя агенезия без сохранения мочеточника;
  • односторонняя агенезия со здоровым мочеточником.

Одностороннее поражение органа с целым или частично развитым мочеточником не представляет опасности для здоровья и жизни человека. Если здоровый орган полностью справляется с компенсаторной работой, а пациент не имеет вредных привычек, то заболевание не проявляется в течение всей жизни. Агенезия с полным отсутствием мочеточника всегда сопровождается серьезными осложнениями, затрагивающими половые органы.

Диагностика и лечение

Выявление заболевания начинается с анамнеза. Врач узнает о периоде и обстоятельствах, при которых была выявлена инвалидность, например, случайное ультразвуковое исследование. В обязательном порядке выявляется наследственная предрасположенность человека к заболеванию. Кроме того, специалист выясняет у пациента о наличии травм мочевыводящих путей и операциях на них.

Визуально определить дефект органа позволяют следующие методы диагностики:

  • УЗИ;
  • экскреторная урография представляющая собой рентгенологическое исследование с применением контрастного вещества;
  • компьютерная томография с контрастированием;
  • проведение почечной ангиографии.

Отсутствие почки или ее аномальное строение можно определить уже на 12-14 неделе развития плода. Уцелевший орган дополнительно оценивается с помощью урографии. Методика позволяет выявить истинные размеры почки и выявить развивающиеся в ней патологические процессы.

Медициной не выработано радикальных способов устранения проблемы. Методика терапии осуществляется с учетом особенностей выявленного заболевания и состояния здоровья пациента. Особое внимание уделяют малышам, рожденным без обеих почек, ведь при такой аномалии они не могут прожить более 2 часов. Единственный способ сохранить младенцу жизнь – подключить его к оборудованию для гемодиализа и провести экстренную трансплантацию органа.

Шансы на успешную терапию агенезии возрастают, если родители еще перед родами информированы об имеющихся проблемах у плода. В этом случае лечение патологии будет направлено на устранение возможных симптомов проблемы и максимальное сохранение функций здорового органа.

Перед началом терапии специалисты выявляют причины инвалидности. Для этого УЗИ проводят не только самому малышу, но и его ближайшим родственникам. Вместе с агенезией врачи могут обнаружить и другие проблемы в системе органов мочевыделения. Односторонняя форма заболевания предполагает следование пациента правилам профилактики:

  • воздержание от физического труда и чрезмерных нагрузок;
  • повышение иммунитета;
  • предотвращение заражения вирусными и инфекционными заболеваниями;
  • соблюдение питьевого режима и диеты.

Из рациона больного исключают копчености, консервацию, острые, соленые и мучные продукты, а также газированную воду. Кофеиносодержащие напитки заменяют компотами и травяными отварами. Мясные и рыбные блюда пациенту разрешено употреблять не чаще 3 раз в неделю. В рацион больного должны входить крупы, зерновой хлеб, кисломолочные продукты. Цельное молоко разрешается в ограниченном количестве.

При обнаружении односторонней агенезии у плода прибегают к кариотипированию – исследованию хромосом беременной и ребенка с целью описания их признаков.

Двусторонний дефект у ребенка сопровождается задержкой его развития и роста, многоводием. При установлении такой аномалии женщинам рекомендуют прервать беременность до 22 недели.

Чтобы предотвратить возникновение инвалидности у плода, будущей маме следует уделять особое внимание своему здоровью – соблюдать все рекомендации гинеколога, воздерживаться от употребления алкоголя, наркотиков и табакокурения. Здоровый образ жизни, выполнение врачебных указаний – основные мероприятия, позволяющие предотвратить агенезию у плода. При одностороннем отсутствии почки возможна полноценная жизнь. Несмотря на это, пациент должен обязательно посетить уролога и пройти назначенные обследования.

Читайте также:  Гептрал заменитель аналог

Как протекает жизнь человека после удаления одной из почек, или с врожденной аномалией, когда вместо двух у ребенка есть только один орган? Это зависит от многих факторов. Многие люди считают, что при отсутствии одной почки им полагается инвалидность. Мы постараемся, прежде всего, разобраться в том как сохранить работоспособность органа и в каких случаях полагается инвалидность с одной почкой.

Причины отсутствия органа

Большинство людей, живущих с одной почкой, даже не подозревают, что у них только один орган от рождения. Диагностируется это явление, как правило, в ходе ультразвукового исследования внутренних органов либо по жалобам, либо в ходе планового медосмотра, необходимого для профессиональной деятельности. Однако существуют и другие причины отсутствия одного из парных органов.

Большинство людей, живущих с одной почкой, даже не подозревают, что у них только один орган от рождения

Врожденные аномалии

Внимание! Примерно с 3-й по 10-ю неделю беременности формирующиеся почки постепенно поднимаются до уровня поясничного отдела позвоночника. В этот период беременной женщине крайне важно избегать токсического воздействия на организм (в том числе алкогольного и табачного), стрессов, вирусных и инфекционных заболеваний.

Любые вещества, даже условно опасные, могут вызвать необратимые изменения, мутации в развитии малыша. К данным веществам, в последнее время, относятся также средства индивидуальной гигиены, красители, усилители вкуса, генетически модифицированные продукты питания, а к факторам, также оказывающим влияние: загрязненная экология, лекарственные препараты, вредные привычки. В результате комплексного воздействия на организм этих первопричин могут возникнуть аномалии в развитии внутренних органов у плода, в частности к почечным аномалиям относятся:

  • Агенезия. Врожденное отсутствие одной почки, которая не сформировалась в эмбриональный период под воздействием различных факторов;
  • Аплазия. Один из парных органов не сформировался должным образом, не сформирована структура, чашечно-лоханочная система, нет мочеточника. Не выполняющий свою функцию орган со временем зарастает соединительной тканью. То есть по факту работает только одна почка всю жизнь;
  • Мультикистоз почки. Вследствие функциональной неполноценности, почка со временем почечная ткань начинает превращаться в кистозные образования в виде мешочков с содержимым. Если со временем кисты в пораженной почке не замещаются соединительной тканью, что такой орган, чаще всего, приходится удалять.

Чаще всего данные врожденные патологии диагностируются в ходе ультразвукового исследования. В этой связи стоит отметить, что дети с аномалиями в виде аплазии, мультикистоза или агенезии сразу двух почек либо рождаются мертвыми, либо умирают в первые сутки жизни.

Утрата почки при жизни

Поводом для удаления одного их парных органов служит либо удаление почки в ходе лечения заболевания, либо донорство. В данном контексте стоит понимать, что одна почка это инвалидность только при условии наличия почечных болезней. Родственная пересадка органов не проводится от нездоровых людей, поэтому при пересадке почки, как правило, не дают инвалидность.

В случае же операции по удалению парного органа (нефрэктомия), которая проводится по показаниям вследствие тяжелого заболевания мочеобразующего органа, мы можем говорить о потенциальном риске для оставшегося здорового органа, когда консервативное медикаментозное лечение не приносит положительных результатов. Наиболее частыми причинами удаления служат:

  • Опухолевые образования;
  • Травма, нарушившая функциональность органа, с разрушением паренхимы;
  • Почечная недостаточность.

Жизнь с одной почкой

Чем отличается жизнь человека с одной почкой от людей с двумя органами и страдает ли при этом качество его жизни, и в каких случаях дают инвалидность? Отвечая на первую часть вопроса, стоит отметить, что зачастую аномальное отсутствие одного органа обнаруживается случайно при вскрытии тела человека, который уже прожил долгую жизнь. Поэтому говорить о том, что жизнь с одной почкой это серьезная патология не приходится.

Читайте также:  Если котенок блюет

Конечно, можно понять людей, которые пугаются, узнав, что у них самих или ребенка только одна почка от рождения. Кажется, что если природа дала два органа, то два и должно быть. Однако практика показывает то, что при нормальном функционировании только одного из парных органов, организм живет нормально. Только такая почка будет значительно больше в размерах за счет увеличения функционирующей ткани, но это объясняется только тем, что ей приходится брать на себя объем работы, который должен бы был распределяться на два органа.

Также результаты лабораторных анализов крови и мочи показывают, что показатели с одним органом ничем не отличаются от тех, которые в норме получают здоровые люди с двумя органами. Таким образом, мы можем сказать, что отсутствие одной почки, при сохранении ее работоспособности, никак не влияет на качество жизни человека, следовательно, инвалидность в этом случае не полагается.

Обратите внимание! У тех, кто родился с одной почкой, орган сразу приспосабливается нести двойную функцию. А тем, кто потерял свой орган в процессе жизнедеятельности, необходимо некоторое время для адаптации оставшейся почки к повышенной нагрузке. С этой целью проводится ряд профилактических мер, снимающих нагрузку с оставшегося мочеобразующего органа.

Ограничения после утраты почки

В случае внезапной утраты одной из почек мы можем говорить о потенциальной опасности только в случае почечных заболеваний, способных нанести ущерб оставшемуся органу. Это в равной степени касается и людей с двумя почками, однако крайне внимательно нужно отнестись к единственной оставшейся почке. Необходимо срочно обратиться за медицинской помощью в случае:

  • Одиноких или постоянных приступов боли в области поясницы, паховой области и в половых органах;
  • Уменьшения объема, отсутствия мочи или нарушения ритма мочеиспускания при неизменном режиме питания и питья;
  • Повышенное артериальное давление, некорректируемое медикаментами. При высоких цифрах мы можем говорить о почечной гипертензии.

Даже если подобные нарушения отсутствуют, все равно необходимо ежегодно проходить профилактическое обследование, включающее лабораторные анализы и инструментальные методы исследования (УЗИ) состояния почки.

После нефрэктомии

После удаления одного из органов необходимо соблюдать следующие правила и рекомендации:

  1. Избегать сильного перегрева или переохлаждения тела. Это резонно особенно в послеоперационный период, когда происходит резкое падение иммунитета, в результате чего может развиться инфекционное заболевание;
  2. Соблюдение особого рациона питания. При этом ограничивается употребление жидкости (до 1 литра в сутки), рацион только из легко усвояемой пищи, вводится ограничение по белку, соли, специям, кислым блюдам. Очень хорошо для этих целей подходит диетический стол №7;
  3. Избегать интенсивной физической нагрузки (спорт, поднятие тяжести), стрессов;
  4. Полностью исключить употребление алкоголя и других, потенциально опасных для здоровья веществ.

Спустя 3 месяц после операции, при нормальных процессах восстановления, ограничения либо частично, либо полностью снимаются. Однако риск всегда остается, поэтому лучше всего будет, ели подобный образ жизни войдет в привычку.

Когда дают инвалидность?

Сам факт отсутствия одной почки не делает из людей инвалидов, если ее работоспособность сохраняется. Инвалидность дается только в случае серьезных патологических изменений данного органа, а также при хронических тяжелых почечных заболеваниях, способных привести к хронической почечной недостаточности.

Чтобы дали инвалидность нужно обратиться в МСЭ со всеми документами, подтверждающими факт потенциально опасной или тяжелой ситуации, так как члены данной комиссии не берут во внимание жалобы больного, а только лишь рассматривают документированные факты. Таким образом, прежде чем проходить данную комиссию, больному нужно пройти обследование на предмет конкретных патологий, о чем будут свидетельствовать результаты анализов лабораторных и инструментальных.

Внимание! Если по предоставленным документам у пациента нет подтверждения хронической почечной недостаточности, частых обострений хронического пиелонефрита, не снижена функциональность оставшегося органа, то инвалидность данному человеку не полагается. Жалобы на плохое самочувствие в расчет не берутся.

Рекомендуется регулярно сдавать анализы и проходить обследование у лечащего уролога для своевременного обнаружения обострений, и обязательно их зафиксировать документально, пройти соответствующее лечение. При частых и продолжительных обострениях пиелонефрита на протяжении 12 месяцев инвалидность, скорее всего, дадут.

Похожие статьи